要闻:问答｜“蓝嘴唇”是因为中毒了吗？

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q :虽然是青壮年，但因为长时间缺氧胸闷，呼吸短，嘴唇紫色，被称为“蓝嘴唇”。 他们中毒了吗？ a :“蓝嘴唇”的人外表健全，但实际上有严重的行动障碍，成为楼梯上也爬不上的珠穆朗玛峰，他们是肺动脉高压患者 可能很少人知道这种病，但这种病又被称为“心血管病癌”。 如果不能得到正确的诊断和规范治疗，死亡率就比乳腺癌和直肠癌高。 这种病往往不能治愈，只能靠药物维持，昂贵的医疗费使很多患者很困难 澎湃情报( thepaper )记者就此病采访了中国科学院院士、复旦大学附属中山医院心内科主任葛均波教授 “心血管疾病的癌症”能治疗吗？ “我们有朋友wechat集团，但过了一会儿患者突然消失了。 后来，我知道他们去了另一个世界。 ”a先生(假名)说 小a (假名)是肺动脉高压( pah )患者 我经常听说高血压，但很少人知道肺动脉高压( pah )。 肺动脉高压( pah )是安静时右心导管测定平均肺动脉压超过25mmhg，肺动脉血压异常升高的疾病 葛均波教授说，人体循环系统由身体循环和肺循环组成，众所周知的高血压是身体循环的压力超过正常范围，肺动脉高压是肺循环中压力升高的病理状态 肺动脉比主动脉的血压低很多，通常平均压力低于25mmhg，肺循环处于低压低阻力状态，右心室肌肉薄，收缩力相对弱 肺血管发生病变时，肺动脉的压力阻力突然升高，血液不能正常循环，引起右心室扩大、肥厚、右心力衰竭，出现颈静脉曲张、腹水、心包积液、下肢水肿等症状 肺动脉压亢进症的患者因缺氧，指甲、脸颊、嘴唇也呈现一定程度的蓝紫色，这也是被称为“蓝嘴唇”的由来 由于社会认知率低，临床漏诊误诊率高，许多肺动脉高压患者在发展到心功能ⅲ/ⅳ级时才被确诊，死亡率高，曾被称为“心血管行业癌症” 另外，肺动脉高压好发于年轻人，20-40岁患者占3/4以上 但长时间的药物治疗可以提高肺动脉高压患者的5年和10年生存率 现有数据显示，规范治疗的肺动脉高压3年生存率达到68%，活了10年以上的患者也不少 一个患者接受治疗后，可以做一点体力劳动 葛均波教授说，1981年，未经治疗肺动脉高压患者的平均生存期仅为2.8年 现在更多的药有助于患者扩张血管，改善患者的生活质量，延长整个寿命 目前治疗肺动脉高压的靶向药有内皮素受体拮抗剂、一氧化氮途径药、前列腺素类似物3种 肺动脉高压患者1/4为慢性血栓栓塞性肺动脉高压 长期以来，国内没有比较这种适应症的药物 最近，第一个治疗肺动脉高压的新型可溶性鸟苷酸环化酶( sgc )激动剂获得了中国国家食品药品监督管理总局( cfda )的上市许可，这也是国内第一种慢性血栓栓塞性肺动脉高压( cetph )治疗适应症的药物 “我国患者对药物的选择将越来越丰富。 但是，肺动脉高压患者大部分需要终身治疗、长时间吃药，医疗费负担沉重 因此，使用好药、用药是这些患者现在最关心的。 ”葛均波教授说 希望早日加入医疗保险的葛均波教授指出，因病贫困在肺动脉高压患者的家庭中很常见，很多患者因不能支付高额的药费而被迫放弃治疗 对于无法手术和病因的肺动脉高压患者，必须终生服药，随着病情的发展，可能需要剂量和多剂治疗，患者的负担越来越重 肺动脉高压本身并不罕见，但其中慢性血栓栓塞性肺动脉高压、特发性肺动脉高压等特殊类型的疾病是罕见的 最近，最初的国家版罕见疾病目录已经发行，包括“特发性肺动脉高压”等121种疾病，但越来越多的不同类型的肺动脉高压患者备受期待，如慢性血栓栓塞性肺动脉高压、其他疾病(如结缔组织病、先天性 葛均波教授指出，与国外相比，国内专家在疾病认知和指南认识方面与国际逐渐接轨，但药物治疗特别是靶向药物治疗的规范性仍需进一步提高，区别在于发达国家的药品使用更加成熟。 医疗保险和费用问题也是限制靶向药物应用的重要因素 除特发性肺动脉高压外，其他病因引起的肺动脉高压非常常见，但没有任何药物在国家医疗保险范围内 很多患者一旦被诊断需要用药，每月的费用有可能达到2、3万美元，对患病家庭来说是很大的负担 如果能加入医疗保险，就能给更多的患者治疗的机会，这些人至少能过上体面的生活 症状“不典型”误诊率高的活动后气喘是肺动脉高压患者的典型症状，这正是“不典型”的症状，漏诊误诊率高，容易误诊为哮喘或左心衰等其他常见心肺疾病，许多患者在诊断时采用最佳治疗 肺动脉高压的其他表现有心悸、胸痛、干性咳嗽、眩晕等 疾病到了中晚期，由于长时间缺氧，肺动脉高压患者的嘴唇和指甲多呈蓝紫色——来源于“蓝嘴唇”的代称 葛均波教授认为早期筛早期治疗对避免误诊漏诊，延长患者的生命很重要 原因不明的气喘，特别是年轻人的症状必须特别注意，必须用超声心动图等方法筛选肺动脉高压的有无，有容易引起肺动脉高压的高危因素即先天性心脏病、系统性红斑狼疮、肝硬化等疾病 超声心动图发现肺动脉高血压等征象后，必须尽快去相应的专业医学中心进一步确诊，确定肺高血压类型，制定合理的治疗方案。 这是极其重要的 葛均波教授指出，近十年来，中国肺动脉高压的诊疗水平明显提高，但从全国来看，迫切需要加强整体诊疗能力。 特别是基础医生对肺动脉高压认识不足，诊断不确定，用药不规范 虽然使基层医院和基层医生具有正确诊断和治疗肺动脉高压的能力显然是不现实的，但应该加强医务人员的认知，使他们能够识别疾病，推荐给有就诊能力的医疗机构 他还说葛均波教授和人工智能都可能是迅速的发展方向 “人工智能的好处是患者自己不需要考虑症状，可以根据患者的表现正确地筛选患者，可以大幅度减少漏诊率 (本文来自澎湃信息，越来越多的原始信息请下载“澎湃信息”APP )